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Nouvelles Médicales

Expertise sur les décès (Thierry Billette de Vilmeur)
(dimanche 27 avril 2008)
Ce document a été utilisé par le Professeur Thierry Billette de Vilmeur, le 17 avril lors du procès dit des hormeones de croissance. Il figure aussi dans les nouvelles juridiques à cette date. Il n’est ici que pour information sur les cas des enfants décédés.

Professeur Thierry BILLETTE de VILMEUR

Expertise des 111 victimes

Qualité du diagnostic

Au cours de ces expertises, le diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob a été retenu chez 91 patients traités par hormone de croissance extractive.

Pour 35 patients (31 expertisés + 4 patients personnellement suivis:N Guillemet, I Norroy, N Espin, D Fricou) dont le diagnostic est démontré par l’examen neuropathologique, l’analyse de l’histoire clinique permet de définir un tableau clinique et évolutif homogène de la maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène après traitement par hormone de croissance extractive.

Ce tableau est constitué d’un syndrome cérébelleux, de troubles oculomoteurs, d’un syndrome pyramidal et de myoclonies. Il s’y associe souvent des troubles de l’humeur et du comportement, une modification du poids, des tremblements, des douleurs, un syndrome extrapyramidal, des troubles du sommeil. L’état grabataire, la dépendance totale et la détérioration mentale surviennent secondairement, évoluant alors rapidement vers une mort inéluctable.

Pour les 61 patients expertisés n’ayant pas eu d’autopsie, le diagnostic a été retenu devant la clinique et l’évolution aboutissant à une dégradation neurologique rapide et une évolution inéluctable vers le décès. Aucun diagnostic alternatif n’était retrouvé après les explorations complémentaires.

De ces 91 dossiers, trois points sont à retenir :

1) ces enfants traités par hormone de croissance sont décédés d’une maladie de Creutzfeldt-Jakob

2) la MCJ après hormone de croissance extractive a une clinique particulière reconnaissable

3) ces enfants décédés ont tous été traités entre novembre 1983 et juin 1985 par de l’hormone de croissance extractive

On ne peut pas confondre les MCJ après hormone de croissance et après contamination par la vache folle. Les caractéristiques cliniques, neuropathologiques et biochimiques sont distinctes.

L’age de survenue de la MCJ sporadique est en moyenne de 60 ans, pour les formes génétiques autour de 50 ans, pour les MCJ après hormone de croissance les patients sont beaucoup plus jeunes.

Imputabilité

Le lien de causal entre le traitement par hormone de croissance extractive humaine et la survenue de ces cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (dont 35 confirmés par autopsie) peut être démontré médicalement.

Les faits : ces enfants décédés de MCJ ont tous été traités entre novembre 1983 et juin 1985 par de l’hormone de croissance extractive

On peut aujourd’hui affirmer que c’est l’hormone de croissance extractive (prélevée sur cadavre) qui était contaminée et qui a transmis la MCJ

A - C’est compatible avec les connaissances médicales : la transmission iatrogène par contamination interhumaine est connue :

- transmission par greffe de cornée prélevée sur un patient décédé de MCJ (publication en 1974)

- transmission lors d’interventions neurochirurgicales : le matériel neurochirurgical, stérilisé selon les techniques habituelles, avait servi lors de l’intervention précédente pour un patient atteint de MCJ

- 2 cas après EEG par électrodes intracrâniennes en 1977

- 4 cas après neurochirurgie (en 1980 et 1982),

- transmission par hormone de croissance (1985 2 USA et 1 Angleterre)

- transmission par greffe de méninge dure mère (en 1987)

- transmission par gonadotrophine hypophysaire (en 1990)

B - On a les preuves scientifiques que toutes les formes de MCJ sont transmissibles par inoculation :

1) Les différents types de MCJ (qu’elles soient sporadiques, génétiques ou infectieuses) ont la particularité commune d’être transmissibles expérimentalement à l’animal par inoculation cérébrale ou périphérique et par voie orale. Ceci a été démontré notamment par l’équipe de Gajdusek

- en 1966 pour le kuru

- pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob en 1968

- pour les formes génétiques en 1981

Ce caractère transmissible a permis à Gajdusek d’élaborer le concept du virus lent dans les années 60, ce qui lui a valu de recevoir le prix Nobel de médecine en 1976.

- en 1977, Gajdusek rappelle que tous les tissus sont potentiellement infectieux et pas uniquement le système nerveux central. Il précise les précautions nécessaire lorsqu’on manipule des tissus intracrâniens prélevés lors de l’autopsie.

Prusiner en 1982 introduit le concept du prion : l’agent responsable de l’infection est indissociable des extraits protéiques. Prusiner a reçu le prix Nobel en 1997.

2) La preuve scientifique que l’hormone de croissance extractive pouvait être responsable de la transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a été obtenue expérimentalement à partir d’hormone de croissance hypophysaire américaine datant d’avant 1985. Le prion est retrouvé dans l’hypophyse des patients décédés de MCJ.

C - Les données épidémiologiques démontrent la responsabilité de l’hormone de croissance extractive dans la survenue de la MCJ de ces enfants :

1) seule l’hormone extractive est concernée. Aucun cas après hormone de synthèse n’a été observé dans le monde avec un recul de plus de 20 ans

2) seule la période entre novembre 1983 et juin 1985 est concernée en France

- aucun enfant dont le traitement a été interrompu avant nov 1983 n’a déclaré de MCJ

- aucun enfant dont le traitement a débuté après juin 1985 n’a déclaré la maladie

3) aucun enfant traité exclusivement par de l’hormone extractive de laboratoire pharmaceutique n’a déclaré de MCJ dans le monde. En France, tous les malades ont reçus au moins un lot d’hormone France Hypophyse pendant la période concernée

4) les autres cas de décès au cours d’une maladie neurologique chez les enfants traités par hormone extractive ont été analysés. Ces décès sont de cause connue et leur nombre correspond à ce que l’on pouvait attendre dans cette population (récidive tumorale)

5) la fréquence de la MCJ dans la population est restée inchangée en France. Tous les cas français, quelle qu’en soit la cause sont analysés par un centre de référence de l’Inserm.

6) la fréquence des décès par MCJ dans le groupe des enfants traités par GH France Hypophyse entre 1983 et 1986 est aujourd’hui de 110/1000 soit plus de 10%. Ce nombre correspond à une moyenne de 6 cas/an depuis 18 ans. Le risque de MCJ pour les 1000 enfants traités dans la période concernée est augmenté par un facteur 6000 par rapport à la fréquence attendue dans la population générale.

En conclusion, les données médicales, scientifiques et épidémiologiques apportent les preuves que le traitement par hormone de croissance extractive France Hypophyse est à l’origine de la maladie de Creutzfeldt-Jakob dont ces patients sont décédés.